Αποτελέσματα της ολικής διακολπικής / διαπνευμονικής διόθρωσης της τετραλογίας fallot μέ έμφαση στα στοιχεία λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας

Abstract

INTRODUCTION: Surgical repair of tetralogy of Fallot is associated with low early morbidity and mortality. However, there may be late morbidity and mortality due to right ventricular dysfunction. The transatrial/transpulmonary technique may ameliorate these long-term complications. Here we present the results from our use of this approach. Ourhypothesis is that transatrial -transpulmonary repair in infancy leads to excellent clinical results and preservation of right ventricular function during medium - term follow - up.METHODS: A hundred sixty-three consecutive patients (age 6 months to 45 years, median 1.5 years) underwent transatrial/transpulmonary total correction in our department. In 142 patients the main pulmonary artery was augmented by an autologous pericardial patch, in 31 cases the arterioplasty was extended to the pulmonary artery branches, and pulmonary artery valvuloplasty was needed in 129 patients. A monocusp autologous pericardial valve mechanism was inserted in 14 patients.RESULTS: Patient follow up was 100% complete with a median duration of 3.05 years. There were no deaths. One patient required early reoperation to relieve residual right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction. Median ICU and hospital stay were 3 and 11 days, respectively. At hospital discharge RVOT gradient was 13.7 +/- 13 (median 10) mmHg, while most patients (94%) had up to moderate pulmonary valve insufficiency (1 + in 63.8%, 2+ in 30.6%), and normal (92.6%) or mildly reduced (6.1%) right ventricular function. In 81% some degree of tricuspid regurgitation was noted. One patient required late reoperation for mitral valve repair. All patients are in NYHA class I or II. The degree of pulmonary valve insufficiency remains stable (69.9% with 0-1 + and 24.5% up to 2+). Likewise, tricuspid valve function remains unchanged (96% of the patients had mild or up to moderate regurgitation). There was no significant RVOT obstruction and in most patients (93.2%) right ventricular function was normal.CONCLUSION: These results of transatrial - transpulmonary repair of Tetralogy of Fallot in our unit confirm our hypothesis . Early postoperative results (morbidity, mortality, and indices of right ventricular function) compare very favorably to those reported in the literature. The medium-term findings show absence of significant right ventricular outflow tract obstruction and stably preserved pulmonary valve function (with up to moderate regurgitation, non-clinically significant, for most patients, stable tricuspid valve function, and well preserved right ventricular function. These findings support hope for a favorable long-term course with diminished rates of adverse late events, but long-term follow up will be necessary to confirm this.

Εισαγωγή: Η διακολπική / διαπνευμονική διόρθωση τετραλογίας Fallot κερδίζει προοδευτικά έδαφος, λόγω των πλεονεκτημάτων που φαίνεται ότι παρέχει στη καλύτερη δυνατή διατήρηση της γεωμετρίας, δομής και λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, αφού αποφεύγεται η κοιλιοτομή, σε αντίθεση με την διακοιλιακή προσπέλαση . Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την πιθανή μείωση των επιπλοκών , ακόμα δε και της μετεγχειρητικής θνητότητας που είναι δυνατόν να προκαλέσει η δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Για τον λόγο αυτό υιοθετήθηκε αυτή η χειρουργική μέθοδος ολικής διόρθωσης από το τμήμα μας. Στην μελέτη αυτή παρουσιάζονται και αξιολογούνται τα αποτελέσματα της μεθόδου που εφαρμόσθηκε σε ασθενείς της κλινικής μας, ιιε υπόθεση εργασίας ότι, τι διόρθωση της Τετραλογίας Fallot με την διακολπική -διαπνευμονική μέθοδο στην βρειρική ηλικία οδηγεί σε άριστα κλινικά αποτελέσματα και διατήρηση της λειτουργικότητας τη g δεξιάς κοιλίας σε ιιεσοπρόθεσμη ιιετεγγειρητική παρακολούθηση.Μέθοδοι: Μεταξύ Σεπτεμβρίου 1997 - Δεκεμβρίου 2004, 164 διαδοχικοί ασθενείς με διάγνωση τετραλογίας Fallot παραπέμφθηκαν στο τμήμα μας για χειρουργική θεραπεία. Εξ αυτών 163 ασθενείς ( ηλικίας 6 μηνών - 45 ετών, μέση τιμή 1,5 έτη ) υπεβλήθησαν σε ολική διακολπική/διαπνευμονική διόρθωση, συμπεριλαμβανομένων 13 ( εκ 14 συνολικώς ) ασθενών που υποβλήθηκαν αρχικά σε αορτοπνευμονική παράκαμψη(9 σε άλλο κέντρο και 5 στο τμήμα μας) και 5 ασθενών με ανώμαλη έκφυση ή πορεία στεφανιαίου αγγείου. Αναλυτικώς σε 142 ασθενείς εγένετο πλαστική στελέχους της πνευμονικής αρτηρίας δι' αυτολόγου περικαρδίου, ενώ ήταν αναγκαία και πλαστική των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας σε 31 ασθενείς, σε 129 δε περιπτώσεις διενεργήθηκε και πλαστική διεύρυνση του πνευμονικού δακτυλίου. Σε 14 ασθενείς κρίθηκε αναγκαία η τοποθέτηση μονογλωχινικού βαλβιδικού μηχανισμού. Προ της εξόδου από το νοσοκομείο όλοι οι ασθενείς υπεβλήθησαν σε υπερηχογραφικό έλεγχο, η τακτική δε μετεγχειρητική παρακολούθηση συμπεριλάμβανε τόσο κλινική όσο και υπερηχογραφική μελέτη αυτών.Αποτελέσματα: Δεν υπήρξε θάνατος σ’ αυτή τη σειρά ασθενών, ενώ 1 ασθενής χρειάσθηκε επανεπέμβαση την 4η μετεγχειρητική ημέρα λόγω υπολειπομένης απόφραξης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Η μέση παραμονή στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας ήταν 3 ημέρες η δε μέση διάρκεια νοσηλείας των ασθενών ήταν 11 ημέρες. Κατά την έξοδο από το νοσοκομείο η κλίση πίεσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας ήταν 13,7±13(μέση 10) mmHg, ενώ οι περισσότεροι ασθενείς (94%) παρουσίαζαν μόνο μέχρι μέτριου βαθμού ανεπάρκεια πνευμονικής βαλβίδας (1+ σε 63,8%, 2+ σε 30,6%), φυσιολογική (92,6%) ή ελαφρώς επηρεασμένη λειτουργικότητα (6,1 %) της δεξιάς κοιλίας και 81 % αυτών είχαν ήπια ή μέχρι μέτρια ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας. Ένας ( 1 ) ασθενής υπεβλήθη σε επανεπέμβαση πλαστικής διόρθωσης της μιτροειδούς βαλβίδας (συγγενώς σχιστή πρόσθια γλωχίνα) 5,5 έτη μετεγχειρητικά λόγω επιδεινούμενης ανεπαρκείας της μιτροειδούς βαλβίδας και συγχρόνως σε αντικατάσταση της μετρίως ανεπαρκούσης πνευμονικής βαλβίδας με βαλβιδοφόρο ξενομόσχευμα. Η μετεγχειρητική παρακολούθηση των ασθενών ήταν πλήρης ( 100% των ασθενών, μέση περίοδος 3,05 έτη), όλοι δε ανήκουν στην κατηγορία κατά ΝΥΗΑ I ή II. Υπερηχογραφικά ο βαθμός ανεπαρκείας της πνευμονικής βαλβίδας παρέμεινε σταθερός (69,9% με 0-1+ και 24,5% 2+ ανεπάρκεια), ενώ 96% των ασθενών παρουσίαζαν έως μέτριου βαθμού ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας , με φυσιολογική λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας στο 93,2% των περιπτώσεων, τέλος δε η κλίση πιέσεως του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας παρέμεινε χαμηλή.Συμπεράσματα: Τα αποτελέσματα μετά ολική διαπνευμονική / διακολπική διόρθωση τετραλογίας Fallot στο τμήμα μας επιβεβαιώνουν τ?/ν διατυπωθείσα υπόθεση εργασίας. Τα άμεσα μετεγχειρητικά αποτελέσματα (θνητότητα, νοσηρότητα και δείκτες λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας) συγκρίνονται ιδιαίτερα ευνοϊκά με τα αναφερόμενα στην βιβλιογραφία. Επιπρόσθετα, κατά την μεσοπρόθεσμη μετεγχειρητική παρακολούθηση η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας παραμένει μέχρι μέτρια (όχι κλινικά σημαντική), ενώ η απουσία σημαντικού βαθμού απόφραξης του χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας και συνολικά η διατήρηση πολύ καλής λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας είναι ελπιδοφόρα για την σε βάθος χρόνου πορεία των ασθενών αυτών. Θα είναι πάντως χρήσιμο να υπάρχει και περαιτέρω μακροπρόθεσμη παρακολούθηση όλων των ασθενών, ώστε να επιβεβαιωθεί ότι τα ευρήματα αυτά διατηρούνται και κατά την απώτερη μετεγχειρητική περίοδο.