Η κοχλιακή εμφύτευση σε ασθενείς με συγγενείς δυσπλασίες και ανατομικές παραλλαγές του κοχλία και του λιθοειδούς οστού

Abstract

According to studies of the last decade, the incidence of inner ear malformations was reported to range from 6.9 to 35% of the congenitally deaf children who underwent cochlear implantation. The aim of this study was to assess the speech perception and speech intelligibility outcome after cochlear implantation in children with malformed inner ear and to compare them with a group of congenitally deaf children implantees without inner ear malformation. Eight deaf children (seven boys and one girl) with inner ear malformations who were implanted and followed in our clinic were included. These children were matched with eight implanted children with normal cochlea for age at implantation and duration of cochlear implant use. All subjects were tested with the internationally used battery tests of listening progress profile (LiP), capacity of auditory performance (CAP), and speech intelligibility rating (SIR). A closed and open set word perception test adapted to the Modern Greek language was also used. In the dysplastic group, two children suffered from CHARGE syndrome, another two from mental retardation, and two children grew up in bilingual homes. At least two years after switch-on, the dysplastic group scored mean LiP 65.1%, CAP 4.1, SIR 2.37, closed-set 69.5%, and open-set 56.5%. The children without inner ear dysplasia achieved significantly better scores, except for CAP which this difference was marginally statistically significant (p=0.002 for LiP, p=0.145 for CAP, p=0.014 for SIR, p=0.008 for closed-set, and p=0.002 for open-set tests). Also, the group with posterior labyrinthine dysplasia had similar results with the incomplete partition group. At least three years after switch-on, the dysplastic group scored mean LiP 85.3%, CAP 5.2, SIR 3.5, closed-set 86.7%, and open-set 71.2%. However, during the transition from the 24 to 36 months post-CI, both groups improved their performance reaching the maximum scores in these tests, with the dysplastic group exhibiting a remarkable progress. The dysplastic group performed as well as their matched counterparts of non-dysplastic group at two years. All of the implanted children with malformed inner ear showed benefit of auditory perception and speech production. However, the children with inner ear malformation performed less well compared with the children without inner ear dysplasia. This was possibly due to the high proportion of disabilities detected in the dysplastic group, such as CHARGE syndrome and mental retardation. Bilingualism could also be considered as a factor which possibly affects the outcome of implanted children. Therefore, children with malformed inner ear should be preoperatively evaluated for cognitive and developmental delay. In this case, counseling for the parents is mandatory in order to explain the possible impact of the diagnosed disabilities on performance and habilitation. The children with malformed cochlea improved more slowly than did their matched control subjects. Therefore, parents should be aware of the time needed for their children to achieve the best performance after CI of the malformed cochlea and actively support this long effort.

Η συχνότητα εμφάνισης των δυσπλασιών του έσω αυτιού αναφέρεται από 6,9 έως 35% μεταξύ των συγγενώς κωφών παιδιών που υποβλήθηκαν σε ΚΕ. Υπάρχει συναίνεση μεταξύ των συγγραφέων, ότι τα αποτελέσματα της αντίληψης της ομιλίας σε ασθενείς με δυσπλασίες του έσω αυτιού, μπορεί να είναι στο ίδιο εύρος με τους αποδέκτες εμφυτεύματος με φυσιολογικό αιθουσοκοχλιακό σύστημα. Ο σκοπός της μελέτης μας ήταν να παρουσιασθεί η επίδραση της ΚΕ σε παιδιά με συγγενείς δυσπλασίες του κοχλία σε σχέση με τις εκβάσεις της αντίληψης και της παραγωγής ομιλίας σε δύο και τρία έτη μετά την ΚΕ, συγκρίνοντας τα με μια ομάδα συγγενώς κωφών παιδιών που επίσης εμφυτεύθηκαν, χωρίς δυσπλασία του έσω αυτιού, με την χρήση εργαλείων αξιολόγησης της αντίληψης ομιλίας, αλλά και της παραγωγής λόγου βάσει πρωτοκόλλου στηριζόμενου στις ανάγκες της ελληνικής γλώσσας. Οκτώ παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού (επτά αγόρια, ένα κορίτσι) που εμφυτεύτηκαν συγκρίθηκαν και συσχετίσθηκαν με οκτώ παιδιά χωρίς δυσπλασίες του κοχλία, που επίσης εμφυτεύθηκαν, για τις μεταβλητές, ηλικία κατά την εμφύτευση και διάρκεια χρήσης του κοχλιακού εμφυτεύματος,. Όλες οι αξιολογήσεις έγιναν με τις δοκιμασίες κλειστού και ανοικτού συνόλου λέξεων, τη δοκιμασία LiP, τη δοκιμασία CAP και τη δοκιμασία SIR, σταθμισμένες και κατάλληλα προσαρμοσμένες στην νέα ελληνική γλώσσα και με τη χρήση κυρίως δισύλλαβων λέξεων. Στην ομάδα με δυσπλασίες του έσω αυτιού δύο παιδιά έπασχαν από σύνδρομο CHARGE, δύο από νοητική υστέρηση και δύο προέρχονταν από δίγλωσσο περιβάλλον. Στους 24 μήνες μετά ΚΕ τα παιδιά χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού σημείωσαν σημαντικά καλύτερα αποτελέσματα, εκτός από τη δοκιμασία CAP (p>0.05). Επίσης, δεν παρατηρήθηκε στατιστική σημαντική διαφορά στα αποτελέσματα μεταξύ των παιδιών με ατελή διαμερισματοποίηση και των παιδιών με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία, πιθανόν λόγω των συνυπαρχουσών μειονεκτημάτων. Στους 36 μήνες μετά ΚΕ οι μέσοι όροι των αποτελεσμάτων μεταξύ των δύο ομάδων είχαν μικρότερη διαφορά από αυτή στους 24 μήνες. Επίσης, οι μέσοι όροι των αποτελεσμάτων των δοκιμασιών της ομάδας με δυσπλαστικό έσω αυτί στα τρία έτη δεν είχαν στατιστική σημαντική διαφορά με τους αντίστοιχους της ομάδας με φυσιολογικό έσω αυτί στα δύο έτη. Από τους 24 στους 36 μήνες μετά ΚΕ και οι δύο ομάδες βελτίωσαν τις επιδόσεις τους, όμως η ομάδα των δυσπλαστικών παιδιών όμως, παρουσίασε αξιοσημείωτη πρόοδο. Τα εμφυτευμένα παιδιά με αιθουσοκοχλιακές ανωμαλίες παρουσίασαν όφελος στην αντίληψη και παραγωγή ομιλίας, αλλά είχαν φτωχότερα αποτελέσματα σε σχέση με τα παιδιά με φυσιολογικό έσω αυτί. Αυτό ενδεχομένως να οφείλεται στο μεγάλο ποσοστό ανωμαλιών (σ. CHARGE, νοητική υστέρηση) και στο δίγλωσσο περιβάλλον, στην ομάδα μελέτης. Τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού παρουσιάζουν σχετικά πιο αργά μετά ΚΕ βελτίωση των αποδόσεων τους, πρέπει να υποβάλλονται σε προεγχειρητικό έλεγχο για νοητική και αναπτυξιακή καθυστέρηση και να ενημερώνονται οι γονείς τους για επιπτώσεις των ανωμαλιών αυτών στις επιδόσεις του παιδιού μετά την ΚΕ. Μερικά παιδιά με δυσπλασία έσω αυτιού και συνοδά μειονεκτήματα κάνουν αργή πρόοδο, παραμένουν στα πρώτα στάδια της γλωσσικής ανάπτυξης και χρειάζονται περισσότερο χρόνο αποκατάστασης. Παρά το σχετικά μικρό αριθμό, τα στοιχεία έδειξαν ότι οι ασθενείς με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος μπορούν να έχουν σημαντικά οφέλη από τη ΚΕ.