Η νόσος των Creutzfeldt και Jakob και η νευροπαθολογία του ιππόκαμπου: μελέτη ίδιου υλικού

Abstract

IN THE PRESENT STUDY THERE IS IN THE FIRST PLACE A SHORT REVIEW OF THE RECENT ADVANCES ON CREUTZFELDT - JAKOB DISEASE, OR SUBACUTE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY,A RARE SPORADIC, FAMILIAL, TRANSMISSIBLE DEMENTIA, CAUSED BY AN UNCONVENTIONAL INFECTIOUS AGENT, WITH A CHARACTERISTICALLY LONG INCUBATION PERIOD. FURTHERMORE, THERE IS AN ATTEMPT OF A CLINICO - PATHOLOGICAL CORRELATION IN A GROUP OF 16 PATIENTS WITH ESTABLISHED DIAGNOSIS. THE NEUROPATHOLOGICAL RESEARCH IS FOCUSED UPON HIPPOCAMPUS AND TEMPORAL NEOCORTEX. BLOCKS HAVE BEEN TAKEN FROM BOTH SIDES. THE TEMPORAL NEOCORTEX IS SEVERELY AFFECTED, TWICE AS MUCH AS THE HIPPOCAMPUS, WHICH IN MANY CASES SEEMS TO BE RELATIVELY SPARED. SEVERE INVOLVEMENT OF THE HIPPOCAMPUS SEEMS LIKELY TO BE RELATED TO MEMORY LOSS. RELATIVELY SPARING OF THE HIPPOCAMPUS SEEMS RELATED TO DISORDERS OF MOVEMENT. LEFT TO RIGHT ASYMMETRY SEEMS TO BE RELATED TO HIGHER CORTICAL DISFUNCTION, WHILE A CLEAR "CUT - OFF" IN THE PATHOLOGICAL PROCESS SEEMS RELATED TO BEHAVIORAL DISTURBANCES. A HYPOTHESIS OF POSSIBLE PROMISE IS THAT AN EXTENSIVE BIOCHEMICAL STUDY OFTHE HIPPOCAMPUS WILL PROVIDE DATA ABOUT THE NATURAL HISTORY OF THE INFECTIOUS AGENT CAUSING CREUTZFELDT - JAKOB DISEASE.

ΕΙΣ ΤΗΝ ΠΑΡΟΥΣΑΝ ΔΙΑΤΡΙΒΗΝ ΕΓΕΝΕΤΟ ΚΑΤ'ΑΡΧΗΝ ΜΙΑ ΒΡΑΧΕΙΑ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΙΣ ΤΩΝ ΠΡΟΣΦΑΤΩΝ ΕΞΕΛΙΣΕΩΝ ΕΠΙ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΩΝ CREUTZFELDT ΚΑΙ JAKOB, ΜΙΑΣ ΣΠΑΝΙΑΣ, ΣΠΟΡΑΔΙΚΗΣ Η ΟΙΚΟΓΕΝΟΥΣ ΜΕΤΑΔΟΤΙΚΗΣ ΑΝΟΙΑΣ, Η ΟΠΟΙΑ ΟΦΕΙΛΕΤΑΙ ΕΙΣ ΑΤΥΠΟΝ ΛΟΙΜΩΔΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ ΜΕ ΜΑΚΡΟΝ ΧΡΟΝΟΝ ΕΠΩΑΣΕΩΣ. ΕΝ ΣΥΝΕΧΕΙΑ ΑΚΟΛΟΥΘΕΙ ΚΛΙΝΙΚΟ - ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ ΟΜΑΔΟΣ ΕΚ ΔΕΚΑ ΕΞ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΗΔΗ ΔΙΕΓΝΩΣΜΕΝΗΝ ΝΟΣΟΝ. ΙΔΙΑΙΤΕΡΑ ΕΜΦΑΣΙΣ ΕΔΟΘΗ ΕΙΣ ΤΗΝ ΠΕΡΙΟΧΗΝ ΤΟΥ ΙΠΠΟΚΑΜΠΟΥ ΚΑΙ ΤΟΥ ΚΡΟΤΑΦΙΚΟΥ ΝΕΟΦΛΟΙΟΥ. ΑΙ ΠΕΡΙΟΧΑΙ ΑΥΤΑΙ ΕΜΕΛΕΤΗΘΗΣΑΝ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΩΣ ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΩΣ. ΕΥΡΕΘΗ ΟΤΙ Η ΒΑΡΥΤΗΣ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΤΟΥ ΚΡΟΤΑΦΙΚΟΥ ΝΕΟΦΛΟΙΟΥ ΕΙΝΑΙ ΔΙΠΛΑΣΙΑ ΠΕΡΙΠΟΥ ΤΗΣ ΤΟΥ ΙΠΠΟΚΑΜΠΟΥ, Ο ΟΠΟΙΟΣ ΦΑΙΝΕΤΑΙ ΝΑ ΔΙΑΣΩΖΕΤΑΙ ΣΧΕΤΙΚΩΣ ΤΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΞΕΡΓΑΣΙΑΣ. ΕΥΡΕΘΗ ΕΠΙΣΗΣ ΟΤΙ ΕΝΤΟΝΟΣ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΤΟΥ ΙΠΠΟΚΑΜΠΟΥ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ ΜΑΛΛΟΝ ΜΕ ΤΗΝ ΑΠΩΛΕΙΑ ΜΝΗΜΗΣ. ΣΧΕΤΙΚΗ ΔΙΑΣΩΣΙΣ ΤΟΥ ΙΠΠΟΚΑΜΠΟΥ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ ΜΑΛΛΟΝ ΜΕ ΠΡΟΕΞΑΡΧΟΥΣΑΝ ΚΙΝΗΤΙΚΗΝ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑΝ. ΑΣΥΜΜΕΤΡΙΑ ΔΕΞΙΑ - ΑΡΙΣΤΕΡΑ ΤΗΣ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΕΧΕΙ ΣΧΕΣΙΝ ΜΑΛΛΟΝ ΜΕ ΔΙΑΤΑΡΑΧΑΣ ΥΨΗΛΟΤΕΡΑΣ ΑΠΑΡΤΙΩΣΕΩΣ ΚΑΙ ΑΠΟΤΟΜΟΣ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΔΙΑΚΟΠΗΤΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΞΕΡΓΑΣΙΑΣ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ ΜΑΛΛΟΝ ΜΕ ΔΙΑΤΑΡΑΧΑΣ ΤΗΣ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑΣ. ΕΚΤΕΤΑΜΕΝΗ ΒΙΟΧΗΜΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΠΕΡΙΟΧΗΣ ΤΟΥ ΙΠΠΟΚΑΜΠΟΥ ΙΣΩΣ ΒΟΗΘΗΣΗ ΕΙΣ ΤΗΝ ΔΙΑΛΕΥΚΑΝΣΙΝ ΤΗΣ ΦΥΣΙΚΗΣ ΙΣΤΟΡΙΑΣ ΤΟΥ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΟΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ.