ΜΕΛΕΤΗ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΟΣ XIIΙ ΤΗΣ ΠΗΞΕΩΣ ΕΠΙ ΟΞΕΙΑΣ ΜΗ ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ ΚΑΙ ΜΥΕΛΟΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ.

Abstract

ΕΙΣ ΤΗΝ ΠΑΡΟΥΣΑΝ ΕΡΓΑΣΙΑΝ ΕΜΕΛΕΤΗΘΗ Ο ΠΑΡΑΓΩΝ ΧΙΙΙ ΕΠΙ ΟΞΕΙΑΣ ΜΗ ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ ΚΑΙ ΕΠΙ ΜΥΕΛΟΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ. Η ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΟΣ ΧΙΙΙ ΕΜΕΛΕΤΗΘΗ ΜΕ ΤΗΝ ΜΕΘΟΔΟΝ ΤΗΣ ΜΟΝΟ - ΔΑΝΣΥΛ - ΚΑΔΑΒΕΡΙΝΗΣ, Η ΔΕ ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΙΣ ΤΩΝ ΑΛΥΣΕΩΝ Α ΚΑΙ Β ΑΥΤΟΥ, ΔΙ'ΕΦΑΡΜΟΓΗΣ ΤΗΣ ΜΕΘΟΔΟΥ ΤΟΥ ΗΛΕΚΤΡΟ - ΑΝΟΣΟ - ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΣΜΟΥ. ΤΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΕΧΟΥΝ ΩΣ ΕΞΗΣ: 1. Η ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΟΣ ΧΙΙΙ ΗΤΟ ΣΗΜΑΝΤΙΚΩΣ ΗΛΑΤΤΩΜΕΝΗ ΕΠΙ ΤΩΝ ΠΑΣΧΟΝΤΩΝ ΕΞ ΟΞΕΙΑΣ ΜΗ ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ (Ρ<0,001). 2. Η ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΙΣ ΤΩΝ ΑΛΥΣΕΩΝ Α ΚΑΙ Β ΕΠΙ ΟΞΕΙΑΣΜΗ ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ ΗΤΟ ΕΠΙΣΗΣ ΣΗΜΑΝΤΙΚΩΣ ΜΕΙΩΜΕΝΗ. Η ΜΕΙΩΣΙΣ ΟΜΩΣ ΤΗΣ ΑΛΥΣΟΥ Α ΗΤΟ ΣΥΓΚΡΙΤΙΚΩΣ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΑ ΤΗΣ ΜΕΙΩΣΕΩΣ ΤΗΣ ΑΛΥΣΟΥ Β, ΟΥΤΩ ΑΙ ΤΙΜΑΙ ΤΟΥ ΛΟΓΟΥ Α/Β ΤΩΝ ΑΛΥΣΕΩΝ ΗΤΟ ΣΗΜΑΝΤΙΚΩΣ ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΕΝ ΣΧΕΣΕΙ ΠΡΟΣ ΤΑΣ ΤΙΜΑΣ ΑΥΤΟΥ ΕΙΣ ΤΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΑΤΟΜΑ (Ρ<0,01). 3. ΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕΤΑ ΥΠΟΙΝΩΔΟΓΟΝΑΙΜΙΑΣ ΕΙΧΟΝ ΣΗΜΑΝΤΙΚΩΣ ΜΙΚΡΟΤΕΡΑΣ ΤΙΜΑΣ, ΤΟΣΟΝ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΟΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΟΣΧΙΙΙ, ΟΣΟΝ ΚΑΙ ΤΩΝ ΑΛΥΣΕΩΝ ΑΥΤΟΥ, ΕΝ ΣΥΓΚΡΙΣΕΙ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΥΠΟΛΟΙΠΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ.4. ΑΙ ΜΕΣΑΙ ΤΙΜΑΙ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΟΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΟΣ ΧΙΙΙ ΩΣ ΚΑΙ ΤΩΝ ΑΛΥΣΕΩΝ ΑΚΑΙ Β ΑΥΤΟΥ, ΕΠΙ ΠΑΣΧΟΝΤΩΝ ΕΚ ΜΥΕΛΟΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ, ΔΕΝ ΔΙΕΦΕΡΟΝ ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΩΣ ΕΝ ΣΧΕΣΕΙ ΠΡΟΣ ΤΑΣ ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΟΥΣ ΤΙΜΑΣ ΤΩΝ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΩΝ ΑΤΟΜΩΝ. ΑΙ ΤΙΜΑΙ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΟΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΟΣ ΧΙΙΙ ΚΑΙ ΤΗΣ ΑΛΥΣΟΥ Α ΑΥΤΟΥ ΕΙΣ ΤΙΝΑΣ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ, (ΙΔΙΩΣ ΜΕΤΑ ΜΥΕΛΟΣΚΛΗΡΥΝΣΕΩΣ ΚΑΙ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑΣ) ΥΠΕΡΕΒΑΙΝΟΝ ΤΑ ΑΝΩΤΕΡΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΟΡΙΑ. 5. ΑΙ ΤΙΜΑΙ ΤΗΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΟΣ ΤΟΥ (ΠΕΡΙΚΟΠΗ ΠΕΡΙΛΗΨΗΣ)

FACTOR XIII WAS STUDIED IN 19 PATIENTS WITH ACUTE NONLYMPHOBLASTIC LEUKEMIA (AL) AND IN 14 PATIENTS WITH MYELOPROLIFERATIVE DISORDERS (WITH POLYCYTHEMIA VERA, WITH MYELOFIBROSIS AND WITH ESSENTIAL THROMBOCYTHEMIA). THE ACTIVITY OF FACTOR XIII WAS DETERMINED BY THE MONODANSYL - CADAVERINE METHOD. THE PLASMA CONCENTRATIONS OF FACTOR'S A AND Β SUBUNITS WERE DETERMINED BY ELECTRO - IMMUNO - ASSAY. THE RESULTS ARE SUMMARIZED AS FOLLOWS: 1. FACTOR XIII ACTIVITY WAS SIGNIFICANTLY REDUCED IN PATIENTS WITH AL (P<0.001). 2. THE CONCENTRATIONS OF A AND Β CHAINS OF THE FACTOR WERE ALSO SIGNIFICANTLY DECREASED. THE REDUCTION OF THE A CHAINS WAS, HOWEVER, GREATER THAN THE REDUCTION OF THE B CHAINS. THUS, THE A/B RATIO WAS SIGNIFICANTLY LOWER IN THE PATIENTS GROUP THAN IN NORMAL CONTROLS (P<0.01). 3. PATIENTS WITH HYPOFIBRINOGENEMIA HAD SIGNIFICANTLY LOWERVALUES OF FACTOR XIII ACTIVITY THAN THE REMAINDER. THE CONCENTRATIONS OF FACTOR XIII SUBUNITS WERE ALSO MORE DECREASED IN HYPOFIBRINOGENEMIC PATIENTS. 4. THE MEAN VALUES OF FACTOR XIII ACTIVITY AND THE CONCENTRATION OF ITS SUBUNITS IN PATIENTS WITH MYELOPROLIFERATIVE DISORDERS DID NOT DIFFER SIGNIFICANTLY FROMTHOSE OF NORMAL CONTROLS (P<0,1). HOWEVER, BOTH, FACTOR XIII ACTIVITY AND THECONCENTRATION OF A CHAINS WERE IN SOME OF THESE PATIENTS VERY HIGH. 5. FACTORXIII ACTIVITY WAS LINEARLY CORRELATED WITH THE CONCENTRATION OF A CHAINS (R=0.86, P<0.001).