Διερεύνηση αιτίων και προδιαθεσικών παραγόντων της ιδιοπαθούς παράλυσης του προσωπικού νεύρου (Bell's palsy)

Abstract

Σκοπός της παρούσας διατριβής είναι να διευκρινίσει τους παράγοντες που προδιαθέτουν στην εμφάνιση της ιδιοπαθούς παράλυσης του προσωπικού και να προσπαθήσει να αιτιολογήσει την εμφάνιση της. Παρά το γεγονός ότι η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά πριν από δύο σχεδόν αιώνες, η αιτιολογία της ιδιοπαθούς παράλυσης του προσωπικού νεύρου παραμένει ακόμη υποθετική. Ουσιαστικά, η αιτιοπαθογένεια της παράλυσης του προσωπικού δεν έχει προχωρήσει πέρα από τη θεωρία της ύπαρξης φλεγμονής και οιδήματος του νεύρου. Ποια είναι όμως τα αίτια που οδηγούν στη φλεγμονή και το οίδημα; Πρόκειται για κάποιο ή κάποια συστηματικό/άνόσημα/τα ή για κάποια τοπικά περιορισμένη παθολογική κατάσταση; Ποιοι είναι οι παθογόνοι παράγοντες που ευθύνονται και ποια είναι η συμμετοχή/προσβολή των άλλων εγκεφαλικών συζυγιών; Αν πρόκειται για επανενεργοποίηση νοσήματος ή παθογόνου παράγοντα που βρισκόταν σε λανθάνουσα κατάσταση, ποια είναι τα αίτια που πυροδοτούν την επανενεργοποίηση τη συγκεκριμένη χρονική στιγμή και γιατί συνήθως η παράλυση του προσωπικού νεύρου είναι ετερόπλευρη και όχι αμφοτερόπλευρη; Πως θα μπορούσαν οι γνώσεις πάνω στην αιτιοπαθογένεια της νόσου να αξιοποιηθούν για τη θεραπευτική αντιμετώπιση αυτών των ασθενών; Που οφείλεται η επιτυχία αλλά και οι αποτυχίες των υπαρχόντων πρωτοκόλλων φαρμακευτικής θεραπείας; Η θεωρία περί οιδήματος και φλεγμονής του προσωπικού νεύρου στηρίχτηκε σε παρατηρήσεις κατά την διάρκεια επεμβάσεων αποσυμπίεσης του νεύρου, αλλά και σε εικόνες μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και φαίνεται να επιβεβαιώνεται και από τη θετική ανταπόκριση των ασθενών στην χορήγηση αποιδηματικής θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Στο γενικό μέρος έγινε μια προσπάθεια καταγραφής όλων των παραγόντων που έχουν ενοχοποιηθεί έως σήμερα για την εμφάνιση φλεγμονής και οιδήματος του προσωπικού νεύρου. Η επανενεργοποίηση του ιού του απλού έρπητα (HSV) και του έρπητα ζωστήρα (VZV) υποστηρίχθηκε από πολλές μελέτες και με ιδιαίτερο ενθουσιασμό την προηγούμενη δεκαετία κυρίως με εξαιτίας του προσδιορισμού γενετικού υλικού του ιού στο προσβεβλημένο γονάτιο γάγγλιο νεκροτομικών παρασκευασμάτων ασθενών με παράλυση του Bell. Ωστόσο, η προσθήκη αντιϊκών στη θεραπεία δεν απέφερε τα αναμενόμενα θετικά κλινικά αποτελέσματα και γι’ αυτό πρόσφατα αμφισβητήθηκε έντονα. Κάτω από το πρίσμα της αποτυχίας των αντιϊκών θεραπειών διατυπώθηκε η άποψη ότι η παρουσία του ιού στο προσβεβλημένο νεύρο ή στο αντίστοιχο γάγγλιο δεν αποδεικνύει και την αιτιολογική σχέση του με την παράλυση. Με βάση τις παραπάνω παρατηρήσεις έγιναν κάποιες σποραδικές προσπάθειες για τη συσχέτιση της παράλυσης του προσωπικού και με άλλους ιούς ή μικροοργανισμούς που μπορούν να παραμένουν σε λανθάνουσα κατάσταση σε νευρικά γάγγλια ή ίνες. Περιορισμένος αριθμός μελετών φαίνεται να ενοχοποιεί επίσης τους ιούς Ebstein-Barr (λοιμώδης μονοπυρήνωση), κυτταρομεγαλοϊό, της παρωτίτιδας (mumps), της ιλαράς (rubella), του HIV και της Borrelia Burgdorferi.²⁰⁹,²¹²,²¹³,²¹⁵ Ο κατάλογος των παθογόνων μικροοργανισμών που έχουν σχετιστεί με την παράλυση του προσωπικού είναι αρκετά μακρύς, αλλά η αντίστοιχη επαρκής τεκμηρίωση ουσιαστικά δεν υπάρχει και για το λόγο αυτό δεν έχουν αναπτυχθεί και τα αντίστοιχα θεραπευτικά πρωτόκολλα. Στα πλαίσια του εντοπισμού παθογόνων μικροοργανισμών που θα μπορούσαν να βρίσκονται σε λανθάνουσα κατάσταση στο γονάτιο γάγγλιο και με την ενεργοποίηση τους να προκαλέσουν την παράλυση του προσωπικού νεύρου έγινε σε δείγματα περιφερικού αίματος ανοσολογικός έλεγχος του πληθυσμού της παρούσας μελέτης για αντισώματα IgG και IgM σε τοξόπλασμα, κυτταρομεγαλοϊό, ιό Ebstein-Barr, ιό του απλού έρπητα και ιό έρπητα ζωστήρα. Στα πλαίσια της διερεύνησης των παραγόντων που ενδεχομένως να ενοχοποιούνται για την ενεργοποίηση των παραπάνω παραγόντων στη δεδομένη χρονική στιγμή έγινε πλήρης αιματολογικός και βιοχημικός έλεγχος των ασθενών με ιδιαίτερη έμφαση στον εντοπισμό από το ιστορικό παραγόντων που σχετίζονται με νευροπάθειες και μικρό‐αγγειακές διαταραχές όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η υπέρταση και η υπερλιπιδαιμία. Τέλος, στα πλαίσια της θεωρίας για το πιθανό αυτοάνοσο υπόβαθρο της φλεγμονής και του οιδήματος του προσωπικού νεύρου, έγινε αδρός ανοσολογικός των ασθενών (ρευματοειδής παράγοντας, παράγοντες συμπληρώματος C3 και C4, αντιπυρηνικά αντισώματα, κρυοσφαιρίνες, C και P ANCA). Μια ανατομική ιδιαιτερότητα του προσωπικού νεύρου που πιθανότατα εξηγεί την κλινική εκδήλωση του οιδήματος και της φλεγμονής με τη μορφή της πάρεσης του Bell, και το διαφοροποιεί από τις άλλες εγκεφαλικές συζυγίες είναι η πορεία του μέσα από οστέινο δίαυλο, το φαλλοπιανό πόρο. Ωστόσο ακόμη και μέσα από αυτό το πρίσμα, η ετερόπλευρη εμφάνιση της παράλυσης είναι ένα ακόμη δεδομένο που πρέπει να διερευνηθεί πέρα από την αιτιολογία του οιδήματος. Διάφοροι ερευνητές χρησιμοποίησαν την μέθοδο της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) για να αποδείξουν την ύπαρξη οιδήματος του νεύρου στην προσβεβλημένη πλευρά²¹⁶⁻²²⁰, χωρίς δυστυχώς να επεκταθούν σε συγκρίσεις με την υγιή πλευρά που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε περαιτέρω χρήσιμα συμπεράσματα για την αιτιοπαθογένεια της νόσου. Στην παρούσα διατριβή χρησιμοποιήθηκε η ψηλής ανάλυσης αξονική τομογραφία προκειμένου να υπολογιστούν οι διαστάσεις του φαλλοπιανού πόρου στο στενότερο τμήμα του, το λαβυρινθικό τμήμα, στην προσβεβλημένη και μη προσβεβλημένη πλευρά και έγιναν συγκρίσεις. Η παράλυση του προσωπικού νεύρου είναι μια συχνή νόσος που έχει σημαντικές λειτουργικές συνέπειες (κυρίως από τον οφθαλμό), αλλά και αισθητικά προβλήματα ασυμμετρίας που επηρεάζουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών. Η αιτιοπαθογένεια της νόσου φαίνεται να είναι πολυπαραγοντική και αποτελεί να δύσκολο, όπως έχει αποδειχθεί, γρίφο που η λύση του θα μπορούσε να επηρεάσει δραματικά την ποιότητα ζωής μεγάλου αριθμού ασθενών.