Μελέτη προγνωστικών παραγόντων μακροσφαιριναιμίας Waldenström

Abstract

Background: Waldenström's macroglobulinemia (WM) is an unusual lymphoplasmacytoid lymphoma characterized by the presence of a serum monoclonal immunoglobulin M. Although several studies have evaluated possible prognostic factors of this disease, few have focused on the survival and prognosis of symptomatic patients after initiation of treatment. Patients and methods: Our study included 122 previously untreated patients with a median age of 67 years who required systemic treatment. Multiple variables were analyzed for their prognostic value on survival after initiation of treatment using univariate and Cox regression multivariate analysis. Results: The median overall survival was 107 months. Pretreatment factors associated with shorter survival were age ≥ 65 years, splenomegaly, B-symptoms (weight loss, fever or night sweats), hemoglobin < 10 g/dL, platelets < 100 x 10⁶/dL, albumin < 3.5 g/dL, and bone marrow lymphoplasmacytic infiltrate > 50%. In the multivariate analysis, the two variables with independent prognostic value were age ≥ 65 years and hemoglobin < 10 g/dL. Furthermore, we were able to divide our patients into three risk groups based on the presence of two, one or none of these adverse prognostic factors. The median survival times in the high-, intermediate- and low-risk groups were 46 months, 107 months and 172 months, respectively (P < 0.0001). Discussion: Our findings suggest that advanced age and anemia appear to be the two dominant prognostic factors for survival after initiation of treatment in patients with WM. These two readily available parameters can stratify the patients into three distinct subgroups and may help the selection of appropriate treatment.

Εισαγωγή: Η μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM) αποτελεί ένα σπάνιο λεμφοπλασματοκυττοειδές λέμφωμα που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης Μ στον ορό. Αρκετές μελέτες στο παρελθόν έχουν εξετάσει πιθανούς προγνωστικούς παράγοντες για τη νόσο, ωστόσο ελάχιστες από αυτές αφορούσαν την επιβίωση και πρόγνωση συμπτωματικών ασθενών αμέσως μετά την έναρξη θεραπευτικής αγωγής. Ασθενείς και μεθοδολογία: Η μελέτη μας περιελάμβανε 122 συμπτωματικούς ασθενείς με διάμεση ηλικία 67 έτη, οι οποίοι είχαν ανάγκη έναρξης θεραπευτικής αγωγής κατά την αρχική διάγνωση. Ακολούθησε μονοπαραγοντική και πολυπαραγοντική ανάλυση με τη στατιστική μέθοδο Cox για τον καθορισμό παραγόντων με ανεξάρτητη προγνωστική αξία για την επιβίωση των ασθενών μετά την έναρξη θεραπείας. Αποτελέσματα: Η συνολική διάμεση επιβίωση ήταν 107 μήνες. Παράγοντες συσχετιζόμενοι με δυσμενή επιβίωση πριν από την έναρξη της θεραπείας ήταν ηλικία ≥ 65 έτη, σπληνομεγαλία, Β-συμπτώματα (απώλεια βάρους, πυρετός η νυκτερινοί ιδρώτες), αιμοσφαιρίνη < 10 g/dL, αιμοπετάλια < 100 x 10⁶/dL, αλβουμίνη < 3.5 g/dL, και μυελική διήθηση από λεμφοπλασματοκύτταρα ≥ 50%. Στην πολυπαραγοντική ανάλυση, δύο ήταν οι μεταβλητές με ανεξάρτητη αρνητική προγνωστική αξία, ηλικία ≥ 65 έτη και αιμοσφαιρίνη < 10 g/dL. Ακολούθως, καταφέραμε να διακρίνουμε τρεις κατηγορίες κινδύνου στον πληθυσμό των ασθενών της μελέτης, βασιζόμενοι στην παρουσία, δύο, ενός η κανενός από τους παραπάνω δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες. Η διάμεση επιβίωση στην υψηλού, ενδιάμεσου, και χαμηλού κινδύνου κατηγορία ασθενών ήταν 46 μήνες, 107 μήνες και 172 μήνες, αντίστοιχα (Ρ < 0.0001). Συμπεράσματα: Τα ευρήματα της μελέτης μας αναδεικνύουν την προχωρημένη ηλικία και την αιμοσφαιρίνη ως τους σημαντικότερους παράγοντες για την επιβίωση των ασθενών με WM πριν από την έναρξη θεραπείας . Αυτές οι δυο άμεσα διαθέσιμες παράμετροι μπορούν να διαχωρίσουν τους ασθενείς με WM σε τρεις ομάδες κινδύνου, βοηθώντας έτσι στην επιλογή κατάλληλης θεραπείας σε κάθε περίπτωση.