Συμβολή στην μελέτη των ελκών του Marjolin

Abstract

The disease of Marjolin Ulcer constitutes a specific disease entity. It may occur on any kind of skin scars, under special conditions. Its aetiology has not yet been fully clarified. However, it seems that local factors, in combination with external environmental factors, contribute decisively to the manifestation of the disease in predisposed individuals. At the onset of the disease, a hypertrophic and wrinkled skin scar is formed in some anatomical positions, which favor the development of the disease, e.g. joints. In the long run, even many years later, the disease in its typical form leads to malignant evolution. This malignancy is an epithelioma, usually a squamous cell carcinoma, which in very rare cases metastasizes in the regional lymph nodes through the lymphatic flow system. More specifically, metastases may occur only when the disease exceeds the limits of the scar and invades the surrounding healthy tissue. It appears that the scar plays the role of a barrier. Any other type of malignancy on the scar, other than epithelioma, is of a completely different aetiology and, therefore, is not considered to be a stage of the disease in question (e.g. melanoma, metastatic carcinoma etc.). Treatment of this condition aiming at its surgical eradication is exclusively the early radical surgical removal of the scar and filling the surgical defect by implementing one of the available plastic surgery methods. In cases of metastases in the regional lymph nodes, these are removed. The treatment is the same for all stages of the disease. Our experience, covering 102 cases, has indicated that preventive treatment is much more efficient, i.e. when implemented before the formation of the ulcer or in the early stages of the disease. In the event of a recurrence due to the residual scar, this is radically removed in a second operative procedure. Relapses are not rare, but the risk is significantly reduced with early treatment. The definition of the disease creates a confusion with regard to the identity of the disease. Since we believe that this will cause even more confusion in the future, we propose changing the definition from "Marjolin ulcer" into "Disease of Malformed Skin Scars".

Η νόσος του έλκους του Marjolin, αποτελεί μία ξεχωριστή νοσολογική οντότητα. Εμφανίζεται επί ουλών κάθε φύσεως, κάτω από ορισμένες συνθήκες. Η αιτιολογία της, δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί. Φαίνεται όμως, ότι οι τοπικοί παράγοντες, σε συνδυασμό με την επίδραση εξωτερικών παραγόντων του περιβάλλοντος, σε επιρρεπή άτομα, συμβάλλουν αποφασιστικά στην εμφάνιση της νόσου. Η νόσος αρχίζει ουσιαστικά με την εγκατάσταση μίας υπερτροφικής και ρικνωτικής ουλής, σε ορισμένες ευνοϊκές για την ανάπτυξη της νόσου, ανατομικές θέσεις, όπως είναι, για παράδειγμα, εκείνες των αρθρώσεων. Μετά από μία μακροχρόνιο εξέλιξη, που μπορεί να διαρκέσει πολλά έτη, η νόσος, στην τυπική της και πλήρη εξέλιξη, καταλήγει με την εμφάνιση νεοπλασίας. Το νεόπλασμα είναι επιθηλίωμα, συνήθως ακανθοκυτταρικού τύπου, που σπάνια μεθίσταται στους επιχώριους λεμφαδένες, μέσου της λεμφικής οδού. Οι μεταστάσεις δε, παρατηρούνται μόνον στις περιπτώσεις εκείνες, όπου η νόσος υπερβαίνει τα όρια της ουλής και προσβάλλει τους πέριξ υγιείς ιστούς. Φαίνεται ότι η ουλή διαδραματίζει τον ρόλο, κάποιου είδους φραγμού. Οποιαδήποτε άλλη μορφή νεοπλασίας, πλην εκείνης του επιθηλιώματος, εμφανιστεί επί ουλής, έχει άλλη αιτιολογία και επομένως δεν χαρακτηρίζεται ως στάδιο της εν λόγω νόσου (π.χ. μελάνωμα, μεταστατικό νεόπλασμα κ.λ.π.). Η θεραπεία της νόσου, που στοχεύει στον περιορισμό της υπό χειρουργικό έλεγχο, είναι αποκλειστικά, η πρώιμος, ριζική χειρουργική αφαίρεση της ουλής και η κάλυψη του ελλείμματος με μία από τις πολλές μεθόδους που διαθέτει η πλαστική χειρουργική για τον σκοπό αυτό. Για τις περιπτώσεις, όπου υπάρχουν μεταστάσεις, στους επιχώριους λεμφαδένες, αυτοί αφαιρούνται. Η θεραπεία είναι κοινή για όλα τα στάδια εξέλιξης της νόσου. Η εμπειρία μας, από την αντιμετώπιση 102 περιπτώσεων ασθενών, απέδειξε ότι η θεραπεία καθίσταται αποτελεσματικότερη, όταν εφαρμόζεται προληπτικά, δηλαδή πριν την εμφάνιση του έλκους, ή στα πρώιμα στάδια της νόσου. Σε περίπτωση υποτροπής της νόσου, που οφείλεται σε υπολειμματική ουλή, αυτή αφαιρείται εκ νέου χειρουργικά και ριζικά. Οι υποτροπές της νόσου δεν είναι σπάνιες, εμφανίζονται όμως σπανιότερα, όταν η νόσος αντιμετωπισθεί έγκαιρα, κατάλληλα και επομένως αποτελεσματικά. Η ονομασία της νόσου, παρατηρήθηκε ότι δημιουργεί μία σύγχυση, μεταξύ των επιστημόνων, σχετικά με την ταυτότητα της νόσου. Επειδή πιστεύουμε ότι η σύγχυση αυτή θα συνεχίζει να υφίσταται μελλοντικά και μάλιστα συνεχώς διογκούμενη, προτείνουμε την μετονομασία της σε «νόσο του Marjolin» ή «νόσο των παθολογικών ουλών».