ΙΔΙΟΣΥΣΤΑΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕΤ' ΑΝΩΜΑΛΙΩΝ ΤΗΣ ΔΙΑΙΡΕΣΕΩΣ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΝ: ΜΕΛΕΤΗ ΔΥΟ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ.

Abstract

ΕΜΕΛΕΤΗΘΗΣΑΝ ΔΥΟ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΧΡΟΝΙΑΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΖΟΜΕΝΗΣ: Α) ΚΛΙΝΙΚΩΣ ΑΠΟ ΣΠΛΗΝΟΜΕΓΑΛΙΑΝ, ΥΠΙKΤΕΡΟΝ ΚΑΙ ΥΠΕΡΤΕΛΟΡΙΣΜΟΝ. Β) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΩΣ ΑΠΟ ΜΗ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΤΗΣ ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑΣ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ, ΟΥΣΙΑΣΤΙΚΩΣ ΜΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΝ ΩΣΜΩΤΙΚΗΝ ΑΝΤΙΣΤΑΣΙΝ ΚΑΙ ΑΥΤΟΑΙΜΟΛΥΣΙΝ, ΑΠΟΥΣΙΑΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΙΚΗΣ Η ΓΝΩΣΤΗΣ ΕΝΖΥΜΑΤΙΚΗΣ ΑΝΩΜΑΛΙΑΣ, ΜΕΤΡΙΟΥ ΒΑΘΜΟΥ ΑΙΜΟΛΥΣΙΝ ΚΥΡΙΩΣ ΣΠΛΗΝΙΚΗΝ ΚΑΙ ΜΗ ΑΠΟΔΟΤΙΚΗΝ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΙΝ ΚΑΙ Γ) ΑΠΟ ΠΛΕΥΡΑΣ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΕΩΣ, ΥΠΟ ΕΝΤΟΝΩΤΑΤΗΣ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑΣ ΜΕΤΑ ΣΗΜΑΝΤΙΚΗΣ ΑΝΑΛΟΓΙΑΣ ΔΙΠΥΡΗΝΩΝ Η ΠΟΛΥΠΥΡΗΝΩΝ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΝ. - ΛΕΠΤΟΜΕΡΕΣΤΕΡΑ ΜΕΛΕΤΗ ΤΟΥ ΦΑΙΝΟΜΕΝΟΥ ΑΠΕΔΕΙΞΕΝ, ΟΤΙ ΥΠΑΡΧΕΙ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑ ΔΙΑΙΡΕΣΕΩΣ ΤΟΥ ΚΥΤΤΑΡΟΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΤΕΛΕΥΤΑΙΑΝ ΚΑΙ ΕΝΙΟΤΕ ΠΡΟΤΕΛΕΥΤΑΙΑΝ ΠΥΡΗΝΙΚΗΝ ΔΙΑΙΡΕΣΙΝ (ΕΝΔΟΜΙΤΩΣΙΝ) ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΝ, ΟΥΧΙ ΟΜΩΣ ΕΙΣ ΤΑΣ ΑΡΧΙΚΑΣ ΜΙΤΩΣΕΙΣ ΩΡΙΜΑΝΣΕΩΣ. - Η ΜΕΛΕΤΗ ΤΩΝ ΧΡΩΜΟΣΩΜΑΤΩΝ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΝ ΑΠΕΔΕΙΞΕΝ ΤΗΝ ΣΤΑΘΕΡΑΝ ΕΛΛΕΙΨΙΝ ΕΙΣ ΤΗΝ ΠΡΩΤΗΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΙΝ, ΕΝΟΣ ΧΡΩΜΟΣΩΜΑΤΟΣ ΤΗΣ ΟΜΑΔΟΣ C ΕΙΣ 8 ΕΚ ΤΩΝ 10 ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΜΕ 45 ΧΡΩΜΟΣΩΜΑΤΑ, ΕΙΣ ΔΕ ΤΗΝ ΔΕΥΤΕΡΑΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΙΝ ΕΙΣ 20 ΕΚ ΤΩΝ 31 ΥΠΟΠΛΟΕΙΔΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ. - ΔΕΝ ΚΑΤΕΣΤΗ ΔΥΝΑΤΗ Η ΔΙΑΠΙΣΤΩΣΙΣ ΔΥΟ ΚΕΧΩΡΙΣΜΕΝΩΝ ΠΛΗΘΥΣΜΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ. - Η ΑΝΑΖΗΤΗΣΙΣ ΤΟΥ ΦΑΙΝΟΜΕΝΟΥ ΤΩΝ ΔΙΠΥΡΗΝΩΝ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΝ ΕΙΣ ΣΕΙΡΑΝ ΑΛΛΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ ΣΥΝΟΔΕΥΟΜΕΝΩΝ ΥΠΟ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑΣ ΑΠΕΒΗ ΟΥΣΙΑΣΤΙΚΩΣ ΑΡΝΗΤΙΚΗ, ΠΛΗΝ ΜΙΑΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΑΣ - Η, ΜΕΤΑΞΥ ΤΕΣΣΑΡΩΝ ΕΞΕΤΑΣΘΕΙΣΩΝ. ΕΙΚΑΖΕΤΑΙ ΕΠΟΜΕΝΩΣ ΟΤΙ ΤΟ ΦΑΙΝΟΜΕΝΟΝ ΤΩΝ ΠΟΛΥΠΥΡΗΝΩΝ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΝ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΖΕΙ ΤΑΣ ΜΕΛΕΤΗΘΕΙΣΑΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΕΥΡΙΣΚΕΤΑΙ ΕΙΣ ΑΜΕΣΟΝ ΣΧΕΣΙΝ ΠΡΟΣ ΤΗΝ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΝ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΩΝ. (ΠΕΡΙΚΟΠΗ ΠΕΡΙΛΗΨΗΣ)

TWO CASES OF CHRONIC HAEMOLYTIC ANAEMIA WITH THE FOLLOWING CHARACTERISTICS HAVE BEEN INVESTIGATED. A) THE CLINICAL EXAMINATION REVEALED: SPLENOMEGALY, SLIGHT JAUNDICE AND HYPERTELORISM. B) THE LABORATORY FINDINGS REVEALED: NONCHARACTERISTIC MILD MORPHOLOGICAL CHANGES OF THE RED BLOOD CELLS; NORMAL OSMOTIC FRAGILITY AND AUTOHAEMOLYSIS; ABSENCE OF ABNORMAL HAEMOGLOBINS OR A RECOGNIZABLE ENZYMATIC DEFECT; A MODERATE DEGREE OF HAEMOLYSIS MAINLY IN THE SPLEEN AND INEFFECTIVE ERYTHROPOIESIS. C) BONE MARROW EXAMINATIONS REVEALED A VERY INTENSE ERYTHROBLASTIC HYPERPLASIA WITH A LARGE PROPORTION OF BINUCLEAR OR POLYNUCLEAR ERYTHROBLASTS. - A DETAILED INVESTIGATION OF THE PHENOMENON SHOWED THAT THERE IS A DIFFICULTY IN THE DIVISION OF THE CYTOPLASM FOLLOWING THE LAST AND SOMETIMES THE PENULTIMATE NUCLEAR DIVISION (ENDOMITOSIS) OF THE ERYTHROBLASTS, BUT NOT DURING THE INITIAL MITOSES OF MATURATION. - THE INVESTIGATION OF THE CHROMOSOMES OF THE ERYTHROBLASTS REVEALED THE LACK OF ONE CHROMOSOME OF GROUP C IN EIGHT OUT OF TEN CELLS WITH FORTY - FIVE CHROMOSOMES IN THE FIRST CASE AND IN TWENTY OF THE THIRTY - ONE HYPOPLOID CELLS OF THE SECOND CASE; IT WAS NOT POSSIBLE TO DETERMINE TWO SEPARATE POPULATIONS OF THE RED BLOOD CELLS. - A STUDY OF THE PHENOMENON OF BINUCLEAR ERYTHROBLASTS IN A SERIES OF OTHER DISEASES, ACCOMPANIED BY ERYTHROBLASTIC HYPERPLASIA, WAS VIRTUALLY NEGATIVE, EXCEPT FOR ONE CASE OF HAEMOGLOBINOPATHY H, AMONG FOUR SUCH CASES EXAMINED. (ABSTRACT TRUNCATED)