Νευρογλωσσολογικές διαταραχές στις μετωποκροταφικές άνοιες

Abstract

Frontotemporal Dementia (FTD) is a clinical syndrome that present with cognitive, motor and language impairment. The FTD spectrum includes behavioral variant of Frontotemporal Dementia (bvFTD), semantic variant Primary Progressive Aphasia (sPPA) and non-fluent variant Primary Progressive Aphasia (nfPPA). Objective: In the present study we aimed to examine if Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) can discriminate between variants of FTD. As a secondary investigation we identify and establish the linguistic differences between those variants. Methods: Nine patients with sPPA, 8 with nfPPA and 17 with bvFTD were compared on Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised (ACE-R), auditory comprehension, oral expression, Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT), expressive vocabulary, inflectional morphology and verbal fluency. All patients were also compared with healthy controls. Patients were evaluated using technetium-99m-hexamethylproyleneamine oxime (99mTc-HMPAO) brain SPECT as a measure of regional cerebral flow. Results: Significant group differences between all patients and controls were found for ACE-R, auditory comprehension and oral expression. sPPA patients performed higher in letter compared to category fluency with significant deficits in auditory comprehension, oral expression and expressive vocabulary. They also showed better performance on the regular than the irregular past tense. nfPPA patients showed significant deficits in auditory comprehension, PPVT and expressive vocabulary but not oral expression while performed lightly worse in letter fluency compared to category and in irregular past tense compared to regular. bvFTD patients showed deficits in auditory comprehension, oral expression, receptive and expressive vocabulary and performed similar in category and letter fluency. They also showed better performance on the regular than the irregular past tense. SPECT analysis revealed left frontotemporal hypoperfusion extending to the right frontotemporal region in sPPA patients. nfPPA patients presented left frontotemporal hypoperfusion with participation of the left parietal and right frontotemporal regions. bvFTD patients showed bilateral frontotemporal hypoperfusion compared to parietal and visual cortices. Conclusion: Our findings suggest that SPECT may assist in the discrimination of the FTD variants. We also confirmed that bvFTD patients share similar language deficits with sPPA patients.

H Μετωποκροταφική Άνοια (ΜΚΑ) αποτελεί ένα κλινικό σύνδρομο που εμφανίζεται με νοητική, κινητική και λεκτική δυσλειτουργία. Στο φάσμα της ΜΚΑ υπάγονται ο συμπεριφορικός τύπος (Συμπεριφορική Μετωποκροταφική Άνοια, ΣΜΚΑ), η Σημασιολογική Πρωτοπαθώς Προϊούσα Αφασία (ΣΠΠΑ) και η Αγραμματική Πρωτοπαθώς Προϊούσα Αφασία (ΑΠΠΑ). Στόχος: Στην παρούσα μελέτη εξετάσαμε αν το SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) μπορεί να διαχωρίσει τους παραπάνω τύπους της ΜΚΑ. Επιπλέον, προσπαθήσαμε να εντοπίσουμε το λεκτικό προφίλ και τις διαφορές που αυτό συνεπάγεται ανάμεσα στις παραπάνω κλινικές οντότητες. Μέθοδοι: 9 ασθενείς με ΣΠΠΑ, 8 ασθενείς με ΑΠΠΑ και 17 ασθενείς με ΣΜΚΑ υποβλήθηκαν σε ACE-R (Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised), τεστ ακουστικής κατανόησης, προφορικής έκφρασης, προσληπτικού και εκφραστικού λεξιλογίου, καθώς και δοκιμασίες κλιτικής μορφολογικής ικανότητας και λεκτικής ευχέρειας. Όλοι οι ασθενείς συγκρίθηκαν με υγιείς μάρτυρες. Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε SPECT με 99m Tc-HMPAO (hexamethylpropyleneamine oxime), το οποίο χρησιμοποιήθηκε ως μέτρο της εγκεφαλικής αιματικής ροής. Αποτελέσματα: Οι ασθενείς εμφάνισαν έκπτωση στο ACE-R, αλλά και στα τεστ ακουστικής κατανόησης και προφορικής έκφρασης. Συγκεκριμένα, οι ασθενείς με ΣΠΠΑ είχαν καλύτερη επίδοση στη λεκτική ευχέρεια ανά γράμμα από ότι ανά κατηγορία, αλλά και σημαντική διαταραχή στην ακουστική κατανόηση, στην προφορική έκφραση και στο εκφραστικό λεξιλόγιο. Επίσης, είχαν χαμηλότερη επίδοση στα ανώμαλα ρήματα. Οι ασθενείς με ΑΠΠΑ εμφάνισαν μειωμένη απόδοση στην ακουστική κατανόηση, στο προσληπτικό και εκφραστικό λεξιλόγιο, όχι όμως στην προφορική έκφραση με συνοδό χειρότερη απόδοση στη λεκτική ευχέρεια ανά γράμμα και στον σχηματισμό αορίστου ανώμαλων ρημάτων. Οι ασθενείς με ΣΜΚΑ έδειξαν διαταραχή στην ακουστική κατανόηση, προφορική έκφραση, προσληπτικό και εκφραστικό λεξιλόγιο, ενώ η λεκτική ευχέρεια ήταν αντίστοιχη για τις επιμέρους κατηγορίες. Επιπλέον, εμφάνισαν καλύτερη επίδοση στα ομαλά από τα ανώμαλα ρήματα. Το SPECT αποκάλυψε αριστερή μετωποκροταφική υποαιμάτωση με επέκταση δεξιά μετωποκροταφικά για τους ασθενείς με ΣΠΠΑ. Οι ασθενείς με ΑΠΠΑ εμφάνισαν αριστερή μετωποκροταφική υποαιμάτωση με συμμετοχή της αριστερής βρεγματικής και δεξιάς μετωποκροταφικής περιοχής. Οι ασθενείς με ΣΜΚΑ εμφάνισαν αμφοτερόπλευρη μετωποκροταφική υποαίματωση σε σχέση με τις βρεγματικές και ινιακές περιοχές. Συμπέρασμα: Καταλήξαμε ότι το SPECT βοηθά στη διάκριση ανάμεσα στους τύπους της ΜΚΑ. Τέλος, επιβεβαιώσαμε ότι οι ασθενείς με ΣΜΚΑ εμφανίζουν λεκτικό προφίλ που έχει ποιοτικά χαρακτηριστικά ανάλογα με τους ΣΠΠΑ.