ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΣΜΟΣ ΔΥΟ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΝΖΥΜΩΝ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΗΣ ΑΙΜΗΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ

Abstract

THE ACTIVITY OF TWO ERYTHROCYTIC ENZYMES OF THE HEME BIOSYNTHETIC PATHWAY, Δ-AMINOLAEVULINIC ACID DEHYDRATASE (ALA-D) AND UROPORPHYRINOGEN SYNTHETASE (URO-S), HAS BEEN DETERMINED IN THE PERIPHERAL BLOOD OF 38 PATIENTS WITH PRIMARY MYELODYSPLASTIC SYNDROMES (MDS) AND 30 HEALTHY VOLUNTEERS AS CONTROLS. THE DIAGNOSIS OF MDS WAS ESTABLISHED AFTER EVALUATION OF PERIPHERAL BLOOD AND BONE MARROWASPIRATE, ACCORDING TO THE FAB CLASSIFICATION CRITERIA. THE DISTRIBUTION AMONG THE 5 FAB SUBGROUPS WAS: RA 5 PATIENTS, RAS 6, RAEB 11, CMML 9 AND RAEB-T 7 PATIENTS. WE CONCLUDED THAT: 1) THERE WAS NO STATISTICALLY SIGNIFICANT DIFFERENCE IN THE ACTIVITY OF ALA-D BETWEEN PATIENTS AND NORMAL CONTROLS (MEAN +-SD= 1263,3 +- 761,25 ΜMOLES/HL VS 1269,13 +- 862,09 ΜMOLES/H.L P=0,5). 2) THE ACTIVITY OF URO-S WAS SIGNIFICANTLY HIGHER IN THE GROUP OF THE MDS PATIENTS, COMPARED TO NORMAL CONTROLS (MEAN +- SD = 40,03 +- 22,75 NMOLES/MLH VS 22,61 +- 7,02 NMOLES/ML.H, P = 0,003). 3) PATIENTS WITH RA, RAS AND CMML HAD RELATIVELYHIGHER URO-S ACTIVITY, COMPARED TO THE OTHER FAB SUBGROUPS. 4) THE URO-S ACTIVITY, WAS ABOVE THE UPPER NORMAL LIMITS IN 17 OF OUR PATIENTS AND WAS NORMAL IN THE REST. THERE WAS NO STATISTICALLY SIGNIFICANT DIFFERENCE BETWEEN THESE 2 SUBGROUPS, IN ANY OF THE HAEMATOLOGICAL PARAMETERS THE INCIDENCE OF EVOLUTION TO ACUTE LEUKAEMIA AND SURVIVAL.

ΣΤΗΝ ΠΑΡΟΥΣΑ ΕΡΓΑΣΙΑ ΜΕΤΡΗΘΗΚΕ Η ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΔΥΟ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΝΖΥΜΩΝ ΤΗΣΒΙΟΣΥΝΘΕΤΙΚΗΣ ΟΔΟΥ ΤΗΣ ΑΙΜΗΣ, ΤΗΣ ΑΦΥΔΡΟΓΟΝΑΣΗΣ ΤΟΥ Δ-ΑΜΙΝΟΛΑΙΒΟΥΛΙΝΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ (ALA-D) ΚΑΙ ΤΗΣ ΣΥΝΘΕΤΑΣΗΣ ΤΟΥ ΟΥΡΟΠΟΡΦΥΡΙΝΟΓΟΝΟΥ (URO-S). ΣΕ 38 ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΚΑΙ 30 ΣΥΓΚΡΙΣΙΜΟΥΣ ΩΣ ΠΡΟΣ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΚΑΙ ΤΟ ΦΥΛΟ ΜΑΡΤΥΡΕΣ. ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΑΥΤΟΥΣ ΠΕΝΤΕ ΕΠΑΣΧΑΝ ΑΠΟ ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ, ΕΞΙ ΑΠΟ ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΔΑΚΤΥΛΙΟΕΙΔΕΙΣ ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΕΣ, ΕΝΔΕΚΑ ΑΠΟ ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΠΕΡΙΣΣΕΙΑ ΒΛΑΣΤΩΝ, ΕΝΝΕΑ ΑΠΟ ΧΡΟΝΙΑ ΜΥΕΛΟΜΟΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ ΚΑΙ ΕΠΤΑ ΑΠΟ ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΠΕΡΙΣΣΕΙΑ ΒΛΑΣΤΩΝ ΣΕ ΜΕΤΑΜΟΡΦΩΣΗ. ΔΙΑΠΙΣΤΩΘΗΚΕ ΟΤΙ: Α) Η ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΤΗΣ ALA-D ΔΕΝ ΔΙΕΦΕΡΕ ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΜΕΤΑΞΥ ΑΣΘΕΝΩΝ ΚΑΙ ΜΑΡΤΥΡΩΝ (ΜΕΣΗ ΤΙΜΗ +- SD = 1263,3 +- 761,25 ΜMOLES /H.L). Β) Η ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΤΗΣ URO-S ΗΤΑΝ ΣΑΦΩΣ ΥΨΗΛΟΤΕΡΗ ΣΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΑΠ'ΟΤΙ ΣΤΟΥΣ ΜΑΡΤΥΡΕΣ (ΜΕΣΗ ΤΙΜΗ +- SD = 40,03 +- 22,75 NMOLES/ML.H ΕΝΑΝΤΙ 22,61 +- 7,02 NMOLES/ML.H P =0,0003). Γ) ΣΧΕΤΙΚΑ ΥΨΗΛΟΤΕΡΕΣ ΤΙΜΕΣ URO-S ΕΙΧΑΝ ΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ, ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΔΑΚΤΥΛΙΟΕΙΔΕΙΣ ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΕΣ ΚΑΙ ΧΡΟΝΙΑ ΜΥΕΛΟΜΟΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ. Δ) 17 ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΑΝ ΤΙΜΕΣ URO-S ΣΑΦΩΣ ΠΑΝΩ ΑΠΟ ΤΑ ΑΝΩΤΕΡΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΟΡΙΑ, ΕΝΩ ΟΙ ΥΠΟΛΟΙΠΟΙ ΕΙΧΑΝ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΤΙΜΕΣ ΕΝΖΥΜΙΚΗΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑΣ. ΟΙ ΔΥΟ ΑΥΤΕΣ ΥΠΟΟΜΑΔΕΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΔΕΝ ΔΙΕΦΕΡΑΝ ΕΝΤΟΥΤΟΙΣ ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΜΕΤΑΞΥ ΤΟΥΣ ΩΣ ΠΡΟΣ ΤΙΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΡΑΜΕΤΡΟΥΣ, ΤΟ ΠΟΣΟΣΤΟ ΕΚΤΡΟΠΗΣ ΣΕ ΟΞΕΙΑ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ ΚΑΙ ΤΗΝ ΕΠΙΒΙΩΣΗ.