Υπνική άπνοια σε παιδιά με σύνδρομο Prader - Willi

Abstract

ABSTRACTObjective: Children with Prader-Willi syndrome (PWS) have a high prevalence of obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). In most typically developing children with OSAS, more obstructive apneas and hypopneas occur during rapid eye movement (REM) than during non-REM (NREM) sleep. It was hypothesized that patients with PWS are even more prone to obstructive events in REM sleep than otherwise healthy subjects with OSAS.Methods: Polysomnographic data of patients with PWS and of typically developing children (controls) with OSAS (apnea-hypopnea index [AHI] > 1 episode/h) were analyzed. The two groups were compared regarding obstructive AHI (OAHI), OAHI during NREM sleep (OAHInrem), OAHI during REM sleep (OAHIrem), and the OAHIrem/OAHI ratio (outcome measures). The association between PWS diagnosisand OAHIrem/OAHI was adjusted for confounders using a general linear model.Results: Twelve children with PWS (median age 7.1 years [interquartile range 3.5, 12.4 years]) and 53 controls (6.5 years [3.9, 8.7 years]) were studied. Children with PWS and controls were similar regarding OAHI (p = 0.21) and OAHInrem (p =0.76). However, subjects with PWS had higher OAHIrem (17.6 episodes/h [5.8, 25.8 episodes/h]) and OAHIrem/OAHI (2.3 [1.5, 3.2]) than controls (5 episodes/h [1.5, 8.1episodes/h]; p = 0.002 and 1 [0.5, 2]; p = 0.003, respectively). The association between PWS diagnosis and higher OAHIrem/OAHI persisted after adjustment for age, gender, and obesity (p = 0.009).Conclusion: In children with PWS, OAHI calculated for total sleep time does not reflect OSAS severity during REM sleep, which on average can be twice as high. Mild OSAS in patients with PWS demonstrated by polygraphy without sleep staging may correspond to a moderately-to-severely increased OAHIrem.

ΠΕΡΙΛΗΨΗΕισαγωγή και Σκοπός: Τα παιδιά με σύνδρομο Prader-Willi (PWS) παρουσιάζουν υψηλό επιπολασμό συνδρόμου αποφρακτικών απνοιών-υποπνοιών (ΣΑΑΥ). Σε κατά τα άλλα υγιή παιδιά με ΣΑΑΥ τα περισσότερα αποφρακτικά συμβάματα συμβαίνουν κατά το στάδιο REM του ύπνου. Στην παρούσα μελέτη υποθέσαμε ότι τα παιδιά με σύνδρομο Prader-Willi είναι πιο επιρρεπή στην εμφάνιση αποφρακτικών συμβαμάτων στο στάδιο REM του ύπνου συγκριτικά με κατά τα άλλα υγιή παιδιά με ΣΑΑΥ.Μέθοδοι: Μελετήθηκαν δεδομένα από πολυπνογραφικές μελέτες που πραγματοποιήθηκαν σε παιδιά με PWS και υγιή παιδιά με ΣΑΑΥ (μάρτυρες) σε διάστημα τριών ετών και είχαν δείκτη απνοιών-υποπνοιών (AHI) >1 επεισόδιο/ώρα. Για τις δύο ομάδες υπολογίσθηκαν ο αποφρακτικός δείκτης απνοιών-υποπνοιών σε όλη τη διάρκεια του ύπνου (OAHI), οι αντίστοιχοι δείκτες στο στάδιο REM (OAHIrem) και NREM (OAHInrem), καθώς και ο λόγος OAHIrem/OAHI. Η επίδραση συγχυτικών παραγόντων στη συσχέτιση ανάμεσα στη διάγνωση του PWS και του λόγου OAHIrem/OAHI μελετήθηκε με τη χρήση μοντέλου γραμμικής παλινδρόμησης.Αποτελέσματα: Μελετήθηκαν δεδομένα από δώδεκα παιδιά με PWS (διάμεση ηλικία: 7.1 έτη [διακύμανση: 3.5, 12.4 έτη]) και 53 παιδιά-μάρτυρες (6.5 έτη [3.9, 8.7έτη]). Τα παιδιά με PWS και οι συμμετέχοντες στην ομάδα των μαρτύρων είχαν παρόμοιο δείκτη OAHI (P=0.21) και OAHInrem (P=0.76). Ωστόσο τα παιδιά με PWS είχαν υψηλότερο δείκτη OAHIrem (17.6 επεισόδια/ώρα [5.8, 25.8 επεισόδια/ώρα]) και υψηλότερη τιμή του λόγου OAHIrem/OAHI (2.3 [1.5, 3.2]) συγκριτικά με την ομάδα των μαρτύρων (5 επεισόδια/ώρα [1.5, 8.1 επεισόδια/ώρα], P= 0.002 και 1 [0.5, 2], P=0.003, αντίστοιχα. Η συσχέτιση ανάμεσα στη διάγνωση του PWS και του υψηλού λόγου OAHIrem/OAHI παρέμεινε σημαντική ακόμη και μετά την προσαρμογή ως προς την ηλικία, το φύλο και την παρουσία παχυσαρκίας (P=0.009).Συμπέρασμα: Στα παιδιά με PWS, ο υπολογισμός του OAHI για τη συνολική διάρκεια του ύπνου δεν αντιπροσωπεύει τη βαρύτητα του ΣΑΑΥ κατά το στάδιο REM, στη διάρκεια του οποίου ο αντίστοιχος δείκτης μπορεί να είναι ακόμη και διπλάσιος. Η διάγνωση ήπιας βαρύτητας ΣΑΑΥ στους ασθενεις με σύνδρομο Prader-Willi με πολυπνογραφικές μελέτες χωρίς σταδιοποίηση του ύπνου, μπορεί να αντιστοιχεί σε μέτριας-σοβαρής βαρύτητας ΣΑΑΥ κατά το στάδιο REM του ύπνου.