Επιδημιολογική μελέτη και οργάνωση της κοόρτης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην Κρήτη

Abstract

Objectives. Several population-based surveillance studies on SLE have been reported, yet community-based, individual-case accessed, comprehensive reports are missing. Methods: We studied the SLE epidemiology and burden on the island of Crete during 1999-2013. Multisource case finding included patients ≥15 years old. Cases were ascertained by the ACR1997, SLICC2012 criteria, and rheumatologist diagnosis, and validated through synthesis of medical charts, administrative and patient-generated data. Results: Overall age/sex-adjusted and crude incidence was 7.4 ([95% CI] 6.8-7.9) and 8.6 (8.0-9.0) per 100,000-persons/year, respectively, with stabilizing trends in women but increasing in men, and an average (±SD) age of diagnosis at 43 (±15) years. Adjusted and crude prevalence (December 2013) was 123 (114-133) and 143 (133-154)/105, the latter being higher in urban than rural regions (165 versus 123/105, p<0.001). Age/sex-adjusted nephritis incidence was 0.6 (0.4-0.8) with stable trends, whereas that of neuropsychiatric SLE was 0.5 (0.4-0.7) per 100,000-person/years and increasing. Half of prevalent cases had moderate/severe manifestations, with 34% having received immunosuppressive/biologic therapy. After 7.2 (±6.6) years disease duration, 30.5% accrued damage with the neuropsychiatric domain most frequently afflicted, whereas 4.4% of nephritis patients developed end-stage renal disease. The ACR1997 and SLICC2012 classification criteria showed high concordance (87%), yet physician-based diagnosis occurred earlier than criteria-based in about 20% of cases. The total number of comorbidities was (mean ± SD) 3.4 ± 2.4 and 42% of SLE patients had multi-morbidity (>3 comorbidities) Conclusions: By employing a comprehensive methodology, we describe high SLE occurrence in Crete. Our results suggest that the disease is not rare, it affects predominantly middle-aged women and is increasingly recognized in men. Despite early diagnosis and treatment the clinical burden (irreversible damage, comorbidities) remains significant.

Εισαγωγή-Σκοπός. Παρά τις σημαντικές επιδημιολογικές μελέτες που έχουν δημοσιευτεί τα τελευταία χρόνια για το ΣΕΛ, οι αναφορές που είναι βασισμένες στην κοινότητα και έχουν λεπτομερώς εξακριβώσει τα περιστατικά είναι σπάνιες. Μέθοδοι: Μελετήσαμε την επιδημιολογία του ΣΕΛ και το φάσμα της νόσου στο νησί της Κρήτης την περίοδο 1999-2013. Για την εύρεση των περιπτώσεων συμπεριλάβαμε ασθενείς ≥15 ετών. Η διακρίβωση τους έγινε με τα ACR1997, SLICC2012 κριτήρια ταξινόμησης και τη διάγνωση από ειδικό ρευματολόγο, ενώ έγινε ενδελεχής σύνθεση επιδημιολογικών και κλινικών δεδομένων από ιατρικούς φακέλους, διοικητικά δεδομένα και ερωτηματολόγια σε ασθενείς.Αποτελέσματα: Η προτυποποιημένη κατά ηλικία και φύλο και η αδρή επίπτωση του ΣΕΛ ήταν 7.4 ([95% CI] 6.8-7.9) και 8.6 (8.0-9.0) ανά 100,000-άτομα/χρόνο, αντίστοιχα, με μέσο όσο ηλικίας διάγνωσης 43 (±15) έτη και τάση σταθεροποίησης στις γυναίκες αλλά αυξητική στους άνδρες. Ο προτυποποιημένος και αδρός επιπολασμός (Δεκέμβριος 2013) ήταν 123 (114-133) και 143 (133-154)/105, με τον τελευταίο να είναι υψηλότερος σε αστικές συγκριτικά με τις αγροτικές περιοχές (165 vs. 123/105, p<0.001). Η προτυποποιημένη κατά ηλικία και φύλο επίπτωση της νεφρίτιδας ήταν 0.6 (0.4-0.8) με σταθερή τάση, ενώ του νευροψυχιατρικού ΣΕΛ ήταν 0.5 (0.4-0.7) ανά 100,000-έτος/χρόνο και με αυξανόμενη τάση. Το 50% των περιστατικών είχαν μέτριες/σοβαρές εκδηλώσεις, με το 34% από αυτούς να λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικές/βιολογικές θεραπείες. Μετά από 7.2 (±6.6) χρόνια μέση διάρκεια νόσου, το 30.5% των ασθενών παρουσίασε μη αναστρέψιμη βλάβη οργάνων, με τα νευροψυχιατρικά συμβάντα να είναι τα συχνότερα, ενώ το 4.4% των ασθενών με νεφρίτιδα ανέπτυξαν νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου. Τα ACR1997 και SLICC2012 κριτήρια ταξινόμησης εμφάνισαν μεγάλο ποσοστό συμφωνίας (87%), ενώ η διάγνωση που βασίστηκε στο γιατρό επήλθε νωρίτερα σε περίπου 20% των περιστατικών. O συνολικός αριθμός των συνοσυροτήτων ήταν 3.4 ± 2.4 (μέσος όρος ± SD)ενώ 42% των ασθενών είχαν >3 συνοσυρότητες).Συμπεράσματα: Χρησιμοποιώντας ενδελεχή μεθοδολογία περιγράψαμε υψηλή συχνότητα του ΣΕΛ στην Κρήτη. Τα αποτελέσματά μας δείχνουν ότι η νόσος δεν είναι σπάνια, προσβάλει γυναίκες μέσης ηλικίας, αναγνωρίζεται αυξανόμενα στους άνδρες και έχει σημαντικό κλινικό φορτίο (μη αναστρέψιμη βλάβη, πολυνοσυρότητα) παρά την βελτίωση στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.