Συμβολή στην μελέτη πρόσθιου και οπίσθιου λαβύρινθου σε ασθενείς με β-μεσογειακή αναιμία

Abstract

Some patients suffering from homozygous beta-thalassemia have sensorineural hearing loss, particularlyat high frequencies. In this study we investigated whether iron overload or a chelator factor causes hearingloss at high frequencies.This study involved 28 people. Of the 28 subjects, 10 were male with a mean age of 34 years and 8months. The remaining 18 subjects were women with an average age of 34 years and 9 months.Patients enrolled in this study underwent at least two audiological tests. The hearing of each test wascontrolled at frequencies 3000 Hz, 4000 Hz, 6000 Hz, 8000 Hz, because at these frequencies have beencaused mainly sensorineural hearing loss, according to the literature. The audiological checks abstainedtime between them on average 52 months. In the time between checks for each patient, measured the LIC(Liver Iron Concentration) by MRI (MRI-L) and amounts of chelation agents which are used per day andper week.Specifically in this study, for each patient, correlates, the hearing at high frequencies, with the average ofthe LIC, as well as with the smallest LIC which each patient was presented to the interval between the twoaudiological checks. From this correlation, we observed that patients who had achieved a good degree ofchelation (successful chelation or mild hemosiderosis), were more likely to suffer from sensorineuralhearing loss at high frequencies than patients with bad degree ofchelation (moderate or severehemosidirosis).Additionally we investigated if the chelation regimen is associated with sensorineural hearing loss of highfrequencies.It has also been studied under what conditions caused neurosensory hearing loss in high frequencies insome patients who have achieved a good degree of chelation.We sought to create simples equations which may be easily used, so that we can adjust the dose ofadministration of chelation agents in patients who have achieved a good degree of chelation in order tocontinue to be successful the chelation and have good hearing at high frequencies.By analyzing the results we can conclude that: 1st) The iron overload in patients with homozygous beta-thalassemia does not cause sensorineuralhearing loss at high frequencies.2nd) Patients who have achieved a good degree of chelation (successful chelation or mildhemosiderosis), are at risk of suffering sensorineural hearing loss at high frequencies more than patientswith severe hemosiderosis. 3rd) The transition of a patient with homozygous beta thalassemia, in a state of successful chelation ormild haemosiderosis, if not accompanied by decrease of the doses of chelation substances, will result in anincrease of the free forms of these . If a chelation substances may cause sensorineural hearing loss at highfrequencies, the hearing loss will occur when increase the free form of it.4th) The smaller the LIC of patient (ie the better degree of chelation has achieved the patient), the morethe free form of any chelation substance, which is administered to the patient, depends not only on thedose of the chelation substances, but also from the dose of chelation substances which is administeredtogether .5th) The combination deferoxamine with deferasirox or monotherapy with deferasirox in patients withgood chelation, causes most hearing loss at high frequencies, that the combination of deferoxamine withdeferiprone.6th) we identified simple equations that allow us to adjust the dose of administration of chelation agentsin patients who have managed to achieve a good degree of chelation, in order to continue to be in goodchelation condition and have good hearing at high frequencies.

Ορισμένοι ασθενείς, που πάσχουν από β-ομόζυγο μεσογειακή αναιμία παρουσιάζουν νευροαισθητήριο βαρηκοία, ιδιαίτερα στις υψηλές συχνότητες. Στην μελέτη αυτή διερευνήσαμε εάν η υπερσιδήρωση ή κάποιος χηλικός παράγοντας προκαλεί την βαρηκοία στις υψηλές συχνότητες.Στην μελέτη αυτή συμμετείχαν 28 άτομα. Από τα 28 άτομα, τα 10 ήταν άνδρες με μέσο όρο ηλικίας 34 έτη και 8 μήνες. Τα υπόλοιπα 18 άτομα ήταν γυναίκες με μέσο όρο ηλικίας 34 έτη και 9 μήνες.Οι ασθενείς που έλαβαν μέρος σε αυτή την εργασία υποβλήθηκαν σε δύο τουλάχιστον ακουολογικούς ελέγχους. Η ακοή του κάθε εξεταζόμενου ελέγχετο στις συχνότητες 3000 Hz, 4000 Hz,6000 Hz, 8000 Hz, γιατί στις συχνότητες αυτές κυρίως προκαλείτο νευροαισθητήριο βαρηκοία, όπως προκύπτει από την βιβλιογραφία. Οι έλεγχοι απείχαν χρονικά μεταξύ τους κατά μέσον όρο 52 μήνες. Στο χρονικό διάστημα μεταξύ των ελέγχων, για κάθε ασθενή, μετρήθηκαν με την MRI ήπατος (MRI-L) το LIC(Liver Iron Concentration) και οι ποσότητες των χηλικών παραγόντων που χορηγήθηκαν ανά ημέρα και ανά εβδομάδα.Αναλυτικότερα στην εργασία αυτή, συσχετήσαμε για κάθε ασθενή, την ακοή του στις υψηλές συχνότητες, με το μέσο όρο των LIC, αλλά και με το μικρότερο LIC που κάθε ασθενής παρουσίασε στο χρονικό διάστημα μεταξύ των δύο ακουολογικών ελέγχων. Από αυτή την συσχέτηση, παρατηρήσαμε ότι οι ασθενείς που είχαν πετύχει ένα καλό βαθμό αποσιδήρωσης (επιτυχή αποσιδήρωση ή ήπιααιμοσιδήρωση), είχαν περισσότερες πιθανότητες να πάθουν νευροαισθητήριο βαρηκοία στις υψηλές συχνότητες. Επιπρόσθετα διερευνήσαμε, εάν το θεραπευτικό σχήμα αποσιδήρωσης συσχετίζεται με την νευροαισθητήριο βαρηκοία υψηλών συχνοτήτων.Επίσης μελετήσαμε κάτω από ποιές προυποθέσεις προκαλείται νευροαισθητήριο βαρηκοία στις υψηλές συχνότητες σε κάποιους ασθενείς, που έχουν πετύχει καλό βαθμό αποσιδήρωσης. Αναζητήσαμε την δημιουργία απλών και εύχρηστων εξισώσεων έτσι ώστε να μπορούμε να αναπροσαρμόζουμε τις δόσεις χορήγησης των χηλικών παραγόντων σε ασθενείς που είχαν πετύχει καλό βαθμό αποσιδήρωσης, ώστε να συνεχίσουν να βρίσκονται σε κατάσταση καλής αποσιδήρωσης και να έχουν καλή ακοή στις υψηλές συχνότητες.Από την ανάλυση των αποτελεσμάτων μπορούμε να συμπεράνουμε ότι: 1ον) Η υπερσιδήρωση των ασθενών με β-ομόζυγο μεσογειακή αναιμία δεν προκαλεί νευροαισθητήρια βαρηκοΐα στις υψηλές συχνότητες.