Παράγοντες που επηρεάζουν την εξέλιξη - επιβίωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης / συνήθους διάμεσης πνευμονίας (IPF/UIP)

Abstract

Background: Idiopathic pulmonary fibrosis acute exacerbation (IPF-AE) constitutes IPF’s most devastating complication, representing the unexpected superimposition of diffuse alveolar damage of unknown etiology. Guidelines recommend high-dose steroids treatment despite unproven benefit. We hypothesized that previous immunosuppression and the administration of high-dose steroids adversely affect IPF-AE outcome. Methods: We studied all consecutive patients hospitalized in our department for IPF deterioration from 2007 to June 2013. Our protocol consisted of immediate cessation of immunosuppression (if any), best supportive care, broad-spectrum antimicrobials and thorough evaluation to detect reversible causes of deterioration. Patients were followed-up for survival; post-discharge none received immunosuppression. Results: 24 out of 85 admissions (28%) fulfilled IPF-AE criteria. IPF-AE were analyzed both as unique events and as unique patients. As unique events 50% survived; 3 out of 12 (25%) in the group previously treated with immunosuppression whereas 9 out of 12 (75%) in the group not receiving immunosuppression (p = 0.041). As unique patients 35.3% survived; 3 out of 6 (50%) in the never treated group whereas 3 out of 11 (27.3%) in the group receiving immunosuppression (p = 0.685). The history of immunosuppression significantly and adversely influenced survival (p = 0.035). Survival was greater in the never treated group compared to the immunosuppressed patients (p=0.022). Post-discharge, our IPF-AE survivors had an 83% 1-year survival.Conclusions: By applying the above mentioned protocol half of our patients survived. The history of immunosuppression before IPF-AE adversely influences survival. Avoiding steroids in IPF patients may favor the natural history of the disease even at the moment of its most devastating event.

Εισαγωγή: Οι παροξύνσεις της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης (IPF) αποτελούν το πιο καταστροφικό συμβάν στη φυσική πορεία της νόσου και αντιπροσωπεύουν τη μη αναμενόμενη εμφάνιση, αγνώστου αιτιολογίας, διάχυτης κυψελιδικής καταστροφής. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες συστήνουν τη χορήγηση υψηλών δόσεων στεροειδών, παρότι το όφελος μιας τέτοιας πρακτικής δεν έχει αποδειχτεί. Υποθέσαμε ότι η προηγούμενη χορήγηση ανοσοκαταστολής και υψηλών δόσεων στεροειδών επηρεάζουν δυσμενώς την έκβαση των παροξύνσεων της ίνωσης.Μέθοδοι: Μελετήσαμε όλους τους ασθενείς που εισήχθησαν στη Β΄ Πνευμονολογική Κλινική του Πανεπιστημίου Αθηνών λόγω επιδείνωσης της IPF από το 2007 έως και τον Ιούνιο του 2013. Το πρωτόκολλο που εφαρμόσαμε συνίστατο στην άμεση διακοπή της ανοσοκαταστολής (αν χορηγούνταν), την βέλτιστη υποστηρικτική θεραπεία, ευρέως φάσματος αντιμικροβιακά και ενδελεχή και συνεχή έρευνα για την ανεύρεση αναστρέψιμων αιτιών της επιδείνωσης του ασθενούς. Οι ασθενείς παρακολουθήθηκαν και καταγράφηκε η επιβίωσή τους. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο κανένας ασθενής δεν έλαβε ανοσοκαταστολή.Αποτελέσματα: 24 από τις 85 εισαγωγές (28%) πληρούσαν τα κριτήρια της παρόξυνσης της IPF. Οι παροξύνσεις της IPF μελετήθηκαν τόσο σαν μοναδικά συμβάματα παρόξυνσης όσο και ως μοναδικοί ασθενείς. Ως μοναδικά συμβάματα το 50% επιβίωσε. 3 από τους 12 (25%) στην ομάδα που προηγουμένως ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά και 9 από τους 12 (75%) στην ομάδα που δεν ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά ( p = 0.041). Ως μοναδικοί ασθενείς το 35.3 % επιβίωσε. 3 από τους 11 (27.3%) στην ομάδα που προηγουμένως ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά και 3 από τους 6 (50%) στην ομάδα που δεν ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά ( p = 0.685). Η προηγούμενη χορήγηση ανοσοκαταστολής επηρέασε δυσμενώς και στατιστικά σημαντικώς την επιβίωση ( p = 0.035). Η επιβίωση καταγράφηκε μεγαλύτερη στην ομάδα που δεν ελάμβανε ανοσοκαταστολή, σε σχέση με τη ομάδα που ελάμβανε ανοσοκαταστολή ( p = 0.022). Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο οι επιβιώσαντες της παρόξυνσης της IPF παρουσίασαν δωδεκάμηνη επιβίωση 83%.Συμπέρασμα: Εφαρμόζοντας το πρωτόκολλο που περιγράψαμε οι μισοί ασθενείς μας επιβίωσαν. Η προηγούμενη, της εκδήλωσης παρόξυνσης IPF, ανοσοκατασταλτική αγωγή επηρεάζει δυσμενώς την επιβίωση. Η αποφυγή των στεροειδών ίσως ωφελεί τους ασθενείς με IPF ακόμα και στην πιο καταστροφική στιγμή της φυσικής πορείας της νόσου.