Πρότυπα γνωστικής δυσλειτουργίας στη σκλήρυνση κατά πλάκας

Abstract

Multiple sclerosis (MS) is one of the most frequent diseases of the central nervous system in young adults. MS believed to be autoimmune and manifests itself mostly as white matter demyelination and associated damage of axons. Various symptoms occur in MS. Cognitive dysfunction is a common symptom occurring in 30-70% of patients at all stages of the disease. The purpose of this study was to investigate the pattern of cognitive dysfunction in different MS subtypes and clinically isolated syndromes suggestive of MS relative to control participants in the Greek population. We suppose that distinct patterns of cognitive dysfunction might occur. We suggest a cognitive science approach of cognitive dysfunction in MS based on impairments on working memory and executive functions. Relapsing remitting patients (RR N=130), secondary progressive patients (SP N=30), primary progressive patients (PP N=30), patients with clinically isolated syndrome (CIS N=42) and healthy control participants (N=60) were assessed by the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests and a version of the Stroop Word Color Interference Test. The Principal Component Analysis (PCA) on our battery of tests yielded three components for our sample and we defined the corresponding cognitive types the dysexecutive type (C1), the amnestic type (C3), the working memory dysfunction type (C2) and combinations of them. The distribution of the frequencies of appearance of each cognitive type to each clinical subtype suggests a relatively homogeneous pattern of cognitive dysfunction in MS. The dominant cognitive type is the working memory dysfunction type (13.0%). The multivariate analyses of covariance showed that all MS patients performed significantly poorer from control participants in C1 and C2 component scores. However, patients with CIS and RR MS had higher scores than patients with PP and SP MS in C1 component (executive functions) and the significance remained even after controlling for physical disability. Concerning the C3 component scores (verbal memory) only RR MS had significantly lower scores relative to controls. The present battery of tests is sensitive in detecting cognitive dysfunction in MS even in the early stages of the disease and in patients with CIS. Moreover, we suggest three distinct profiles of cognitive dysfunction which could be useful in order to suggest domain specific cognitive interventions.

Η Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (ΣΚΠ) είναι μια από τις συχνότερες νόσους του κεντρικού νευρικού συστήματος σε νεαρούς ενήλικες και εκδηλώνεται κυρίως ως απομυελίνωση που συνοδεύεται από αξονικές βλάβες και χαρακτηρίζεται από ποικιλομορφία συμπτωμάτων. Ένα από τα πιο συχνά συμπτώματα είναι η γνωστική δυσλειτουργία σε ποσοστό 30 70% των ασθενών. Ο βασικός στόχος αυτής της μελέτης είναι η διευκρίνηση της ΣΚΠ τύπου γνωστικής δυσλειτουργίας και των ενδεχόμενων διαφορετικών προτύπων σε ασθενείς διαφορετικών τύπων ΣΚΠ. Προτείνουμε μια επεξηγηματική προσέγγιση η οποία να βασίζεται σε ελλείμματα στη μνήμη εργασίας και στις επιτελικές λειτουργίες ευρύτερα. Η Σύντομη Επαναλαμβανόμενη Συστοιχία Νευροψυχολογικών Δοκιμασιών και μια εκδοχή της Δοκιμασίας παρεμβολής λέξης χρώματος του Stroop χορηγήθηκαν σε 130 ασθενείς με διαλείπουσα μορφή ΣΚΠ (ΕΥ), 30 ασθενείς με δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή (ΔΠ), 30 ασθενείς με πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή, 42 ασθενείς με κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο (ΜΣ) και 60 υγιείς μάρτυρες. Από το μοντέλο ανάλυσης κυρίων συνιστωσών των δοκιμασιών εξάγονται 3 ανεξάρτητες συνιστώσες στο δείγμα μας και οι γνωστικοί τύποι ορίστηκαν σε σχέση με αυτές ως ο δυσεπιτελικός τύπος δυσλειτουργίας (C1), ο αμνησικός τύπος (C3), ο τύπος δυσλειτουργίας της μνήμης εργασίας (C2) και οι συνδυασμοί αυτών. Η κατανομή των συχνοτήτων σε κάθε κλινικό τύπο της νόσου πρότεινε ένα σχετικά ομοιογενές πρότυπο γνωστικής δυσλειτουργίας στη ΣΚΠ. Ο επικρατέστερος τύπος μπορεί να θεωρηθεί ο τύπος δυσλειτουργίας της μνήμης εργασίας (13.0%). Η πολυμεταβλητή ανάλυση συνδιακύμανσης ανέδειξε ότι όλοι οι ασθενείς παρουσίαζαν σημαντικά χαμηλότερες επιδόσεις από τους μάρτυρες στις συνιστώσες C1 και C2. Καλύτερες ήταν και οι επιδόσεις των ασθενών με ΜΣ και ΕΥ σε σχέση με τους ασθενείς με ΠΠ και ΔΠ στη συνιστώσα C1 (επιτελικές λειτουργίες) και η σημαντικότητα παρέμενε ακόμα και μετά τον έλεγχο της φυσικής αναπηρίας. Οι βαθμοί στη C3 συνιστώσα της λεκτικής μνήμης ήταν σημαντικά χαμηλότεροι από τους μάρτυρες μόνο για τους ασθενείς με ΕΥ. Η συστοιχία δοκιμασιών της παρούσας μελέτης είναι ευαίσθητη στην ανίχνευση γνωστικών ελλειμμάτων ήδη από τα πρώτα στάδια της νόσου και τους ασθενείς με κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο και προτείνει ένα σχετικά ομοιογενές μοντέλο δυσλειτουργίας στη ΣΚΠ για όλους τους τύπους της νόσου. Επιπρόσθετα διακρίνει τους ασθενείς με ΣΚΠ σε τρία διαφορετικά πρότυπα γνωστικής δυσλειτουργίας τα οποία μπορεί να χρησιμεύσουν για την πρόταση εξειδικευμένων γνωστικών παρεμβάσεων.